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ACIDENTE VASCULAR
ENCEFÁLICO (A.V.E.)

Produzido por Márcia Lima

DEFINIÇÃO
Segundo a Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica(ABRELA), a ELA, também conhecida com Doença de Lou Gehrig, é uma doença neurológica que causa paralisia progressiva em praticamente todos os músculos esqueléticos, comprometendo a motricidade dos membros, a fala, a deglutição e até mesmo, a respiração que é de natureza fatal.

DADOS ESTASTÍSTICOS
A ELA é mais comum em homens, em uma proporção entre 1.5 a 2:1, ocorrendo em geral após aos 40 anos de idade.

É a doença neuromuscular mais comum, com incidência de 5 a 8 casos por 100.000.

ETIOLOGIA:
A etiologia da patologia é desconhecida, mas pesquisas investigam possíveis fatores causais, como desordens metabólicas, intoxicação por metal, fatores autoimunes, genéticos ou infecção viral.

A ELA pode ser dividida em dois grupos de ocorrência:
- Esporádica: maioria dos casos.
- Familiar: corresponde a 10% dos casos.

SINAIS E SINTOMAS
Os sintomas iniciais geralmente estão relacionados à dificuldade para a realização de alguma atividade funcional devido à fraqueza muscular.

Os sintomas de ELA são variáveis, dependendo da área inicial de destruição dos neurônios motores superiores (NMS) e neurônios motores inferiores (NMI). Os indivíduos com ELA tipicamente apresenta fraqueza focal, com início no braço, na perna, ou nos músculos bulbares.

O indivíduo pode tropeçar ou deixar cair objetos e pode ter a fala inarticulada, fadiga anormal, e período incontroláveis de riso ou choro (labilidade emocional)
Porém, como o estabelecimento da patologia é gradual, muitas vezes o cliente adapta-se à perda de força muscular, o que dificulta a percepção dos déficits e consequentemente a procura por assistência médica.

Paralelamente ao comprometimento motor dos membros, observam-se com frequência:
* Disfonia (alteração ou enfraquecimento da voz)
* Disfagia (dificuldade para engolir).
Em algumas pessoas, o envolvimento da musculatura bulbar pode ser a manifestação predominante, ou mesmo a única anormalidade.

TIPOS

DIAGNÓSTICO:
O diagnóstico é fundamentado nas manifestações clínicas, por exclusão de outras patologias, e não há teste ou exame específico para ELA.

PRINCIPAIS ALTERAÇÕES
A lesão do neurônio motor superior ocasiona fraqueza muscular, hiperreflexia e espasticidade. A presença de atrofia muscular, fasciculação, câimbras e arreflexia é característica da lesão do neurônio motor inferior.

A fala, a deglutição e a respiração podem estar afetadas devido ao comprometimento bulbar, enquanto tropeços e redução da força de preensão são sintomas característicos do envolvimento espinhal.

Os principais sintomas manifestam da seguinte forma:



FRAQUEZA MUSCULAR

Pode ocorrer em qualquer lugar do corpo, porém é um pouco mais frequente nos membros inferiores distalmente, o que poderá ocasionar quedas.



ATROFIA MUSCULAR

Pode iniciar nas mãos, sendo evidenciada pela perda das eminências tenares e hipotenares. A musculatura do ombro também pode ser afetada nos estágios iniciais, o que acarreta dificuldade no alcance e na preensão dos objetos.

 

DOR
Pode ser consequente a rigidez muscular, espasmo muscular e/ou restrição da movimentação.

 

DISFAGIA
A dificuldade de deglutição pode ser decorrente de fraqueza muscular, espasticidade e incoordenação, podendo ocasionar desnutrição e desidratação.

DISARTRIA
Sintoma inicial na maioria dos pacientes com acometimento bulbar, a fala torna-se ininteligível, sendo necessária a repetição frequente ou a utilização de comunicação não-verbal.

FADIGA
Raramente descrita como sintoma isolado, é relatada como resultado de distúrbios do sono que são decorrentes de hipoventilação, ansiedade, depressão, aspiração de saliva e necessidade de posicionamento durante a noite devido à perda da mobilidade.

DISPINÉIA
Pode ser causada por fraqueza da musculatura respiratória e/ou ansiedade, sendo indicada a utilização de técnicas de posicionamento, medicação e utilização de ventilação mecânica para maximizar a capacidade respiratória, conforme o estágio da patologia.

As funções cognitiva, sensorial, visual, e os controles vesical e intestinal não são afetados.

PROGNÓSTICO
A ELA é uma doença fatal, com expectativa média de sobrevivência de 4 anos após o diagnóstico; a principal causa de óbito é a insuficiência respiratória, em geral associada à disfagia com broncoaspiração.

A representação clínica, com a presença de acometimento bulbar, o diagnóstico em idade avançada e a velocidade de progressão da patologia são indicadores de pior diagnóstico.

A fraqueza muscular, principal sintoma da ELA, é branda a princípio, evoluindo para intensidade moderada a severa em seletivos grupos musculares, acometendo, em geral, as extremidades inferiores e posteriormente as superiores.


TRATAMENTO
Embora ainda não se fale em cura das doenças neuromusculares, muito se pode fazer para manter ou favorecer o máximo de independência e autonomia do indivíduo, tanto nos aspectos físicos, quanto emocionais e sociais.

É importantíssimo que o paciente seja acompanhado por uma equipe multiprofissional que pode ser constituída por neurologista, terapeuta ocupacional, fisioterapeuta, fonoaudiólogos, dentre outros.

O tratamento da equipe de reabilitação poderá ter como objetivo promover a manutenção e /ou a melhora da força muscular, promover a manutenção de amplitude de movimento, prevenir encurtamentos e deformidades, promover manutenção e / ou melhora da força manual, estimular a maior independência possível nas atividades de vida diária (AVDs), realizar orientação quanto ao posicionamento adequado, prescrever adaptações em mobiliários e/ou utensílios, quando necessário bem como órteses e realizar orientação familiar.
Cabe ainda ressaltar que estamos falando de patologia progressiva e, portanto, muitas vezes o progresso da terapia pode ser medido não pela recuperação da função, mas pela manutenção do quadro motor e funcional do indivíduo.

CURIOSIDADES:
O famoso cientista Stephen Hawking, possui Esclerose Lateral Amiotrófica. Quando diagnosticado aos 21 anos de idade os médicos disseram que ele teria apenas dois anos de vida. Hoje ele está com 73 anos. Isso comprova que nem sempre o tempo de vida que é estimado para o paciente é necessariamente o que ele terá, cada pessoa é um caso com suas particularidades e infinitas possibilidades.

Ele terminou a faculdade, casou-se, teve filhos, fez doutorado, tornou-se professor universitário, escreveu livros e hoje é diretor de pesquisa do Departamento de Matemática Aplicada e Física Teórica (DAMTP) e fundador do Centro de Cosmologia Teórica (CTC) da Universidade de Cambridge. Hawking é um dos mais consagrados cientistas da atualidade.

Recentemente foi lançado no cinema o filme “A Teoria de Tudo” onde sua história é contada. Ele é baseado no livro de memórias da ex-esposa de Stephen, Jane Wilde, e conta como eles se conheceram, sua vida conjugal e o avanço da doença.

BIBLIOGRAFIA:
ZANOTELI; E., BETETA; J. T., In TEIXEIRA, Erika de et al. Terapia Ocupacional na reabilitação física. São Paulo: Rocca, 2002
FARIA, I. Neurologia Adulto. In: CAVALCANTI, A; GALVÃO, c. Terapia Ocupacional: Fundamentação e Prática. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2007
Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica – Livreto Informativo Atualização 2009. Editoração Guinom LTDA
FOTI; D. In: PEDRETTI, L. W.; EARLY, M.B. Terapia Ocupacional: capacidades para as disfunções físicas. São Paulo: Roca, 2005.
HASSUI; M. K. In TEIXEIRA, Erika de et al. Terapia Ocupacional na reabilitação física. São Paulo: Rocca, 2002
Associação Brasileira de Esclerose Múltipla – Site acessado dia 26 de novembro de 2015 às 20:47 h http://www.abrela.org.br/default.php?p=texto.php&c=terapia_ocupacional

REFERÊNCIAS PARA CONSULTAS:
ABRELA - Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica:
http://www.abrela.org.br

Tudo sobre ELA:
www.tudosobreela.com.br

Associação Pró-Cura da ELA:
http://procuradaela.com.br/site/

Instituto Paulo Gontijo
http://www.ipg.org.br/ipg/sobre-ela/lan/br